Transplanter à l’envers le foie d’un donneur aux organes en miroir

C’est l’histoire d’un homme de 50 ans dont le foie et les reins ne fonctionnent plus. Son foie est détruit par une maladie rare des voies biliaires, une cholangite biliaire primitive. Cette affection auto-immune, caractérisée par une destruction progressive des petits canaux biliaires, a entraîné au fil du temps une maladie hépatique cholestatique chronique, marquée par un défaut d’évacuation de la bile. Vingt ans plus tôt, ce patient avait déjà bénéficié d’une greffe rénale droite. Le greffon dysfonctionne désormais, à la suite de complications liées à une infection à cytomégalovirus puis à la COVID-19.

Ce cas clinique est rapporté dans le numéro de janvier 2026 des Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery par Eya Ben Nejma et ses collègues du département de chirurgie digestive et hépatobiliaire du CHU de Rennes.

Face à cette double défaillance hépatique et rénale, les médecins ne peuvent se contenter d’une seule greffe. Ce patient a besoin à la fois d’un foie et d’un rein, ce qu’on appelle une transplantation combinée foie-rein. Il est inscrit sur liste d’attente. Son score pronostique MELD (Model for End-Stage Liver Disease), qui évalue la gravité d’une maladie chronique du foie, est à 26. Ce niveau traduit une atteinte hépatique sévère et le place clairement dans la zone où une transplantation hépatique est indiquée.

Au bout de 90 jours, un donneur compatible est identifié : une femme de 45 ans présentant un foie et des reins de bonne qualité, avec une anatomie vasculaire et biliaire décrite comme « standard ». Mais le scanner thoraco-abdominal révèle une particularité majeure : chez elle, tous les organes sont disposés en miroir de la normale. Le cœur, habituellement à gauche, est à droite ; le foie, normalement situé à droite, se trouve à gauche.

Situs inversus totalis

Cette donneuse présente ce qu’on appelle un situs inversus totalis. Cette anomalie congénitale rare, qui touche environ 1 individu sur 8 000, se caractérise par une transposition complète, en miroir par rapport au plan sagittal (celui qui sépare le corps en parties droite et gauche) des organes thoraciques et abdominaux. Elle résulte d’anomalies de rotation du tube cardiaque et de l’intestin primitif au cours du développement embryonnaire.

La plupart des personnes porteuses d’un situs inversus totalis l’ignorent et mènent une vie parfaitement normale. Cette inversion complète des organes ne pose généralement aucun problème fonctionnel en soi, hormis quelques pièges diagnostiques bien connus, comme une appendicite douloureuse à gauche plutôt qu’à droite. En transplantation, en revanche, c’est un véritable casse-tête : tous les repères anatomiques habituels sont inversés.

Le foie est traversé par des vaisseaux essentiels : la veine porte, qui amène le sang provenant de l’intestin ; l’artère hépatique, qui apporte un sang riche en oxygène ; et les veines hépatiques, qui drainent le sang vers le cœur via la veine cave. Il évacue aussi la bile, indispensable à la digestion, par un canal biliaire qui rejoint l’intestin. Lorsque cet ensemble hépatobiliaire arrive « en miroir » dans un abdomen qui, lui, ne l’est pas, les trajets se croisent mal, les angles deviennent défavorables et les risques s’accumulent.

Malgré ces difficultés, l’équipe rennaise décide d’accepter le greffon et prépare la transplantation avec une attention extrême portée au repérage des vaisseaux et des voies biliaires.

Dans ce contexte, le prélèvement des organes chez la donneuse est une étape cruciale. Il est réalisé par un chirurgien expérimenté, familier des variantes anatomiques, qui veille à conserver des segments suffisamment longs des principaux vaisseaux – veine porte, veines hépatiques et veine cave inférieure – afin de permettre ensuite des connexions sans tension excessive.

Le foie de la donneuse pèse 900 grammes. Ce poids assure un rapport foie/poids du receveur d’environ 1,6 %, un niveau satisfaisant pour garantir que le greffon pourra assurer les fonctions nécessaires sans être trop petit par rapport au gabarit du patient.

Une fois le foie prélevé, la course contre la montre commence. L’organe est rincé et conservé au froid, dans une solution spéciale, dans un conteneur refroidi par de la glace. Pendant cette période, il ne reçoit plus de sang : son métabolisme est mis au ralenti grâce au froid. On parle alors d’ischémie froide, c’est-à-dire du temps durant lequel un organe reste conservé à basse température, hors de tout corps, sans circulation sanguine. Dans ce cas, l’ischémie froide du foie a duré 396 minutes, soit environ six heures et demie, une durée tout à fait acceptable pour une greffe hépatique lorsque le greffon est de bonne qualité.

Transplanter un rein provenant d’un donneur avec situs inversus ne pose généralement pas de difficulté majeure. Un rein est un organe relativement symétrique, dont les connexions peuvent être adaptées assez facilement à l’anatomie du receveur. Pour le foie, en revanche, c’est une tout autre affaire. Il s’agit d’un organe volumineux et profondément asymétrique, dont la position et l’orientation sont déterminantes.

Pendant que le foie est maintenu au froid, les chirurgiens se concentrent sur le receveur. Une large incision courbe permet d’ouvrir l’abdomen et de retirer le foie malade tout en préservant la veine cave inférieure. Pour maintenir une circulation veineuse stable pendant cette phase, une dérivation temporaire – un shunt porto-cave – est mise en place, permettant au sang provenant de l’intestin de rejoindre directement le cœur.

L’anatomie vasculaire du receveur présente par ailleurs une particularité : l’artère du foie droit naît de l’artère mésentérique supérieure, tandis que l’artère du foie gauche provient de l’artère gastrique gauche. Cette configuration, relativement fréquente mais essentielle à identifier, impose d’adapter la reconstruction artérielle.

Les chirurgiens commencent par une implantation classique, dite « orthotopique piggyback ». Le foie greffé est replacé sous les côtes droites, à l’emplacement exact du foie retiré, en s’appuyant sur la veine cave conservée du patient. Mais cette configuration se révèle inadaptée. Les alignements sont défavorables : la veine porte est trop postérieure, la voie biliaire subit des torsions inquiétantes et le drainage veineux apparaît imparfait.

Dans l’anatomie habituelle, la veine porte est déjà la structure la plus postérieure de l’ensemble vasculo-biliaire. Ici, du fait de l’inversion et de l’orientation du greffon, elle bascule encore plus en arrière, au point de risquer de se couder et de compromettre le flux sanguin. Les chirurgiens envisagent brièvement l’utilisation d’un segment veineux supplémentaire pour améliorer l’alignement, avant d’y renoncer : les veines disponibles sont suffisamment longues et larges pour permettre une connexion satisfaisante sans artifice.

Rotation de 180 degrés sur l’axe crânio-caudal

Ils optent alors pour une solution beaucoup plus originale : retourner le foie. Le greffon est pivoté de 180 degrés selon l’axe crânio-caudal, c’est-à-dire de haut en bas. Pour se le représenter, il suffit d’imaginer un livre tenu verticalement, reliure en haut, que l’on bascule vers l’avant jusqu’à ce que la reliure se retrouve en bas. Cette manœuvre, appelée rétroversion, est appliquée au foie sans changer sa zone d’implantation dans l’abdomen.

Après cette rotation, les alignements deviennent nettement plus favorables. La veine qui draine le foie vers la veine cave adopte un trajet plus rectiligne. La veine porte, auparavant enfouie en arrière, revient dans une position plus accessible et suit un parcours direct, sans coudure. La voie biliaire peut être suturée directement sur celle du receveur, bien que l’artère du greffon croise en avant le canal biliaire. Les tensions sont jugées acceptables et l’ensemble du montage reste harmonieux.

Malgré cette rotation impressionnante, le foie est parfaitement stable sous les côtes droites. Son lobe le plus volumineux occupe à nouveau le quadrant supérieur droit de l’abdomen, garantissant une bonne stabilité mécanique. En somme, les chirurgiens ont trouvé le moyen de « retourner » le foie pour qu’un organe issu d’un corps en miroir retrouve, chez un receveur à l’anatomie normale, des alignements presque physiologiques.

Après la reperfusion et en fin d’intervention, les examens Doppler confirment la bonne perméabilité des connexions vasculaires. Le sang circule normalement dans la veine porte, les veines hépatiques et l’artère hépatique, sans signe de thrombose.

Au total, l’ischémie froide du foie a été d’environ six heures et demie (396 minutes), tandis que l’implantation hépatique a duré un peu plus de quatre heures (264 minutes), des durées comparables à celles observées lors de greffes hépatiques complexes, ce qui est rassurant.

La greffe du rein est réalisée dans un second temps. Le rein droit de la donneuse est implanté dans la fosse iliaque gauche du receveur, sans difficulté particulière. L’uretère est reconnecté à la vessie selon la technique habituelle. Le rein est resté privé de circulation sanguine pendant un peu plus de onze heures (668 minutes), et la connexion des vaisseaux a nécessité une quarantaine de minutes.

Aucune transfusion sanguine n’a été nécessaire. Les durées opératoires sont comparables à celles d’une transplantation combinée foie–rein classique.

Les suites ont été remarquablement simples au regard de la complexité de l’intervention. Le patient reste trois jours en réanimation, puis rejoint le service de chirurgie. Il sort de l’hôpital au douzième jour, avec une fonction hépatique et rénale normales, sous un traitement immunosuppresseur classique associant une induction par basiliximab et un entretien par tacrolimus.

Un scanner de contrôle réalisé trois mois après l’intervention confirme que toutes les connexions vasculaires et biliaires sont bien ouvertes, sans complication. À onze mois de recul, le patient est en excellent état clinique, avec une fonction hépatique et rénale normale.

Ce cas est exceptionnel à plusieurs titres. Des transplantations hépatiques à partir de donneurs présentant un situs inversus totalis avaient déjà été rapportées, mais elles restent extrêmement rares. Cette anomalie a longtemps été considérée comme une contre-indication relative au don d’organe, en particulier pour le foie.

La première greffe hépatique issue d’un donneur décédé atteint de situs inversus, avec rotation du foie de 180 degrés selon l’axe crânio-caudal, a été rapportée par une équipe américaine dans l’American Journal of Transplantation. À l’époque, seuls trois cas similaires avaient été décrits.

À l’inverse, des chirurgiens américains avaient décrit, dans la revue The American Surgeon en 1979, un cas de transplantation combinée foie–rein chez une patiente de 72 ans avec situs inversus.

Jusqu’à présent, une transplantation combinée foie–rein n’avait été rapportée qu’une seule fois, dans la revue Transplantation Proceedings, à partir d’un donneur présentant un situs inversus totalis par une équipe argentine en 2018. Le cas décrit aujourd’hui constitue donc une avancée supplémentaire.

Au-delà de la prouesse technique, l’enjeu est clair. Dans un contexte de pénurie chronique d’organes, chaque greffon utilisable compte. Ce cas montre qu’un foie issu d’un donneur aux organes en miroir peut être transplanté de façon fiable, à condition d’adapter l’orientation et la stratégie chirurgicale.

En filigrane, ce récit dit aussi ce qu’est devenue la transplantation d’organe. Une chirurgie qui ne se contente plus d’appliquer des schémas figés, mais qui sait observer, comprendre et inventer, au cas par cas, des solutions sur mesure.

Cette histoire résume à elle seule la transplantation moderne : savoir, quand il le faut, greffer un foie à l’envers pour remettre une vie à l’endroit.

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